Мальформация Киари

Пак О.И., Ульяшин Д.Е.., Блохов А.В. Отделение детской хирургии Краевой клинический центр охраны материнства и детства, г. Владивосток (главный врач - д.м.н., профессор Антоненко Ф.Ф.). МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2.

Мальформация Киари-1- это первичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже большого затылочного отверстия. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .

Средний возраст клинического проявления -41 год (пределы-12-70 лет). Основные жалобы: - боль в шейной или затылочной области, слабость, гипестезия и онемение верхних конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.

Клиническая картина представлена 3 группами симптомов: 1.Синдром сдавления в большом затылочном отверстии: атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич нижних ЧМН, выраженная головная боль; 2.Синдром центрального поражения спинного мозга: диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром) 3.Мозжечковый синдром: атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

ДИАГНОСТИКА: методом выбора является МРТ: -вклинение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия на 5 мм и более; -сирингомиелия (в 20-30% случаев); -вентральная компрессия ствола мозга;

МРТ больного с Киари -1

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо оперировать как можно раньше ( Декомпрессия задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки). 2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИЙ ПРИ КИАРИ-1: -УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ; -ЛИКВОРЕЯ; -ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА; -ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ НИЖНЕЙ МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ;

МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2- это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения, моста, 4 желудочка и продолговатого мозга. Обычно сочетается с миеломенингоцеле (spina bifida occulta или aperta) и внутренней гидроцефалией.

Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних черепно-мозговых ядер: Приступы апноэ, стридор, аспирация, слабость верхних конечностей, тетрапарез, нистагм, дисфония, слабость лицевой мускулатуры, дисфагия. Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.

Диагностика и лечение такие же как при типе 1. Осложнения после операций: -остановка дыхания -менингит/вентрикулит -аспирация

МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3 - это смещение структур задней черепной ямки с вклинением мозжечка в шейный канал, часто сопровождающееся с шейным или затылочным энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко. Обычно не совместим с жизнью.

Мальформация Киари-4 -это гипоплазия мозжечка без его вклинения.